原因不明の四肢脱力を来した12症例

症例１

T.K.　62歳男　職業：運転手→現在生活保護受給

主症状：左上肢の激痛（仰向けに寝ることが全くできない）、歩行能力低下、嚥下困難、嗄声
脳幹症状：右眼視野狭窄（10年前から）、嚥下困難（冷たい水・唾液）
線維束攣縮（ひくひく）：両上肢（特に左上肢）
腱反射亢進：下顎反射(+)出ない時もあり、両上肢（左＞右）反射亢進、下肢反射亢進は少し
脱力部：主に左上肢　両下肢・臀部
大学病院での診断：頸椎症性神経根症（脊髄症）　ALSではない

治療経過と今後

初診時、夜間一睡もできないほどの左上肢の激痛。リリカ、トラムセットなど大量に服薬しても全く無効。「仰臥位になると腕がひきちぎられそうになる」ことからソファーで座りながら眠るということを1年以上続けている。治療は右C7、左C6,C7への傍神経根ブロックを週に２～３回×1年間行ってきた。たまに頸部硬膜外ブロックを行うが、効果が同じなのでリスクを考え、傍神経根ブロックのみで治療している（上下肢の脱力に関しては、ブロック箇所が多すぎるために積極的に治療していない）。ブロックでしか痛みが軽減しないので「痛みによる生き地獄」を回避するためにやむを得ず傍神経根ブロックを頻回に続けている。四肢脱力（左上肢の筋委縮と両下肢の筋委縮）があり、これらの進行は現在止まっている。つばが飲み込みにくいなどの球麻痺症状があるがALSというよりも神経根症状が強いので頸椎手術を勧めている。

治療成績

H27.6月、急につばが飲み込めない、声が出ないという症状が出たため、上頚交感神経節ブロックを週に３回行った。その結果、咽喉の違和感、飲み込みの悪さ、かすれ声の全てが一時的に治った。四肢の脱力はわずかに進行、痛みは半減させた。一旦球麻痺症状が収まったので上頚交感神経節ブロックを休止すると、再び嚥下困難傾向となる。よって本ブロックをたまに行っている。下肢の脱力に関しては胸部硬膜外ブロックを行うと一時的に回復する。しかし効果は4～5日であるため頻繁には行わず経過を観察中。この患者は「保険が許容していないほど多くのブロック」を行っているので監査が入る可能性があり、湯水のごとく治療を続けることはできない状況があり困っている。日本の保険医療の限界に突き当たっている。

症例2

T.K.　49歳男　職業：パイロット→2年前から休職

主症状：激しい頭痛・頭重感（満月、気圧の変化時に起こる）・心窩部のこり・四肢脱力（歩行やや難）
脳幹症状：三叉神経痛、嚥下やや困難、眼精疲労・ふらつき
線維束攣縮：両上下肢
腱反射亢進：四肢に若干の亢進　下顎反射なし
病院での診断：心因性（数えきれないほどの頭痛外来を渡り歩くが治らない）、自分でALSかもしれないと思うが神経内科にはかかったことがない。

治療経過と今後

上頚交感神経節ブロックから開始。ブロック後に吐き気や頭重感が起こる（キシロカイン中毒・リバウンド）ため、治療と格闘することになる。それでも7～8回続けることにより頭痛が軽快した。また胸部硬膜外ブロックを数回行い、心窩部の凝りがほぼ消失。さらに下肢の脚力も回復し、数十分の連続歩行後で疲れが出なくなる。治療は約3か月。その後音信不通で現状不明。しかし、効果は確実に上がっていた。

治療成績

リバウンドが強かったが極めて良好に治療が奏効したと思われた。

症例3

T.M.　32歳男　職業：公務員（事務系）

主症状：上肢＞下肢脱力　呂律が回らない
脳幹症状：眼精疲労、呂律が回らない
線維束攣縮：四肢
腱反射：ほぼ正常
病院での診断：異常なし→「心因性」

治療経過と今後

上頚神経節ブロックが良く効き、ブロック後10日間呂律の周りと上肢の脱力が改善するので仕事の継続が可能。下肢の脱力は胸部硬膜外ブロックが著効し、一度行えば数週間筋力が回復する。遠距離通院ではあるが、2週間に1度の通院で現状を維持できている。

治療成績

治療は確実に効果がある。しかし持続が10～2週間。初診時よりは全体的に軽快しているが、仕事を続けているがゆえに完治には至らない。ただし治療間隔は開いてきており、全体症状は着実に改善してきている。

症例4

Y.K.　56歳女　職業：コンビニ店→生活保護受給

詳細は→「ALSは身近にある２」
主症状：上下肢脱力、耳鳴り、腰痛、項の痛みで首が回らない、階段昇れない
脳幹症状：めまい、吐き気、視力障害（目がかすむ）、動悸、ホットフラッシュ、嚥下困難(飲み込めない)、発作性の呼吸困難（1日数回、10分続く）、両眼周囲痛（三叉神経痛）、目玉が動く（動眼筋群の線維束攣縮）、音で頭痛（三叉神経痛）、ナルコレプシー
既往歴：2001年2013年にN医大で髄膜腫の手術
腱反射：下顎反射(+)、上肢腱反射亢進(+)
病院での診断：不明（心因性）

治療経過と今後

上頚交感神経節ブロック、腰部・胸部・頸部硬膜外ブロックなどを駆使し、週二回のブロック治療により上記の全ての症状が半改善した（耳鳴り以外）。耳鳴りは半年間、半分以下～聞こえない時間帯もあるという程度まで改善したが、ある日の四肢脱力発作を契機に再燃し、そこからは一向にボリューム低下しない。こうした献身的な治療を1年半継続した現在、腰痛と下肢の脱力がやや残る程度。しかし、治療効果が3日程度しか持続しない（腰痛と階段が昇れなくなることの改善がブロック後3日しか持続しない）。そこでその原因を調査した。私は内科・精神科・眼科への通院回数が多いことを指摘し、「通院回数を減らし、もう少し外出を減らすこと」を指示。すると彼女は私の意見に反発し、来院しなくなった。まあ、来院を拒否できる程度に改善したのでよしとした。

治療成績

完治には至らないが、家の中を歩くのがやっとの状態が、私の外来まで週に2回通院できる（電車で2時間かかる）までに改善した。一時期、症状が悪化したが、その際に集中的に硬膜外ブロックを行って軽快させた。

症例5

M.K.58歳男　職業：大手銀行員

主症状：下肢のツッパリ感と脱力　右上肢の脱力
脳幹症状：なし
腱反射：正常
線維束攣縮：なし

治療経過と今後

H26.6山登り後から両下肢がだるくつかれやすくなる。同時に右肩・上腕・前腕のつっぱりが出現。腰MRIでは全く異常なし。当初、仙骨部硬膜外ブロックで治療し、下肢の脱力感が半減する。しかしそれは初回のみで、2回目以降無効。H26.12～　T12/L1のレベルに腰部硬膜外ブロックを2週に1回の頻度で行い、多少ふくらはぎのツッパリ感が改善されるという程度で著効せず。H27.4　L1の高さで腰部交感神経節ブロックを行い下肢が軽くなったが、H27.5上肢の脱力感が強まる。そこでT4/5に胸部硬膜外ブロックを行うと、上下肢共に脱力感が緩和された。胸部硬膜外ブロックがもっとも効果が高いため、以降このブロックを継続し治療中である。ブロック後に上下肢の一部に軽い痛みが出るが筋力は回復してきているので「治療で症状が動いている」ことを実感しているとのこと。

治療成績

現在治療中であるが、T4/5の硬膜外ブロックによく反応し、効果がでていると思われる。2週間に一度、このブロックを行っていたが、全快には至らず、小康状態のまま推移する。治療効果は一定の結果を出したがこれ以上は望めないことから、一旦休止し、治療前にまで筋力低下が戻るかどうかを観察。戻らないようなので治療を終了とした。

症例６

Y.T.　41歳女　職業：OL→退職？

詳細は→線維筋痛症・ALS闘病記録を参照ください
主症状：左上肢・両下肢脱力・しびれ・痛み・ふらつき・めまい
脳幹症状：耳鳴り、瞼・こめかみのひくひく、三叉神経痛、呂律障害、咽喉のしめつけ感、動悸、めまい、ふらつき、鼻閉感、味覚脱失
腱反射：正常
線維束攣縮：こめかみ・瞼・左上肢
病院の診断：心因性

治療経過と今後

症状に合わせ、上肢・脳幹症状には上頚交感神経節ブロック、下肢症状には硬膜外ブロック、上肢と下肢に症状があるときは胸部交感神経節ブロック、下肢脱力が強い時は胸・または腰部交感神経節ブロック、などあらゆるブロックを重ねつつ、週に2～3回の治療を行う。本症例はキシロカイン中毒があり、ブロック後にほぼかならずめまいが起こり、酷い時は意識消失に近い状態になり呼吸や脈も弱くなるので、治療はまさに命がけであった。何とか仕事を継続させるためにベストを尽くしたが、やはり仕事をしながら症状を改善させることは無理と判断。医師にも患者にも医療スタッフにも負担が大きい。このような状態が3年以上続くため、私はH27．6、仕事を辞職することをドクター命令として提言した。が、彼女は私の治療を中止してでも仕事を続けることを選んだ。その後も内服薬でフォローしている。

治療成績

治療を中止すると症状が悪化し出勤が不可能となる。よって治療で「出勤できる状態」を持続できていると判断。しかし、出勤で増悪させることを繰り返しているので、実際にどの程度治療効果があるのか？を判定できない。本症例では本人が「辞職しない」と宣言したため、治療を全て中止した。治療を中止した後、3週間はめまいが少なくなり、逆に症状が軽快した。そのため、上頚交感神経節ブロックがめまいの原因になっていた可能性も考えたが、治療中止4週間後にはめまいが再燃。上記の推測は否定された。胸椎への硬膜外ブロックや交感神経節ブロックは筋力低下を改善させるための一定の効果はあったが、キシロカイン中毒のためにそれを継続することが難しい。現在、治療を行わない状態で様子を見ているが、何とか仕事が成立している。結局、ブロックを続けなくても仕事が続けられることを知り、うれしいやら悲しいやら。ただし、ここ2か月は徐々に全体の体調が悪化に向かっているとの報告あり。今後は一定の治療間隔でリスクが少なくなるように工夫したブロックを行うことを検討中。

症例7

R.S.　42歳男　職業：金融機関（事務）

主症状：字が書けない、握力低下、下肢脱力、呂律が回らない
脳幹症状：呂律悪化、くしゃみが出せない、
既往歴：昨年原因不明の網膜剥離で両眼手術　今年1月に眼圧が上昇、ダイアモックスを処方され、それを止めた頃から上記の症状が出現し始める
腱反射：正常
線維束攣縮：上下肢（たまに起こる程度）

治療経過と今後

今年3月より治療をはじめ、上頚交感神経節ブロックと胸部硬膜外ブロックを週１～2週に1回を行い、まず下肢症状が消失。その後呂律が改善し、字も書けるようになる。2か月の治療で終了。

治療成績

治療効果は下肢脱力には著効、呂律症状と上肢症状にはまあまあ効果あり。最低限進行は食い止められたので効果ありと判断。

症例8

T.K.43歳男　職業：アスリート

主症状：四肢筋力低下　四肢違和感　だるさ　疲れやすさ　線維束攣縮　頸部痛
腱反射：正常
脳幹症状：三叉神経痛
病院での診断：脳神経内科教授クラスを転々と受診するが原因不明

治療経過と今後

上頚交感神経節ブロックを2度行い、「少し体が楽になった感がある」という状態で治療を終了。ブロックのリスクを周囲に心配され、私の治療を受けることを反対されたと思われる。その後は連絡がないため不明。

治療成績

不詳

症例9

S.N.　47歳男　職業：会社員（営業）→生活保護受給

主症状：左＞右上下肢の脱力
脳幹症状：めまい、息苦しさ、のどのつまり感
病院での診断：心因性（脳外などで異常なし）

治療経過と今後

昨年10月から症状が出現し、今年の2月に生活保護受給者となる。私の診療は6月に1度、上頚交感神経節ブロックと胸部（T3/4）硬膜外ブロックを行い、筋力回復を5日間得られたが6日後以降は脱力が元に戻った。のどのつまり感は3度目の上頚交感神経節ブロックでようやく軽快した（2週間休むとぶり返す）。T3/4の硬膜外ブロック5回目以降は著効するようになり、上下肢の脱力感は8割がた改善するようになり、しかも効果が1週間以上持続するようになった。胸椎への硬膜外ブロックは筋力低下には確実に効果があると本人は言う。極めて良好な治療結果が出ており、もうしばらく治療を続ける。

治療成績

脱力には効果が十分期待できると思われ、治療効果あり。球麻痺症状にも上頚交感神経節ブロックが一定の効果を上げている。

症例10

K.I.　55歳女　パート→生活保護受給

主症状：主に左半身に力が入らない　四肢の線維束攣縮、上肢痛、腰下肢痛
脳幹症状：のどのしめつけ感、ふらつき、呂律の悪さ
腱反射：下顎反射(+)、上肢下肢共に亢進傾向

現病歴

4年前に腰椎椎間板ヘルニアの疑いでPLIFの手術を受ける。しかし痛みと筋力低下が全く軽快しないため、再手術、しかし改善なし。1回目の手術後から主に左上肢のしびれと脱力が出現、球麻痺症状も現れる。私はその当時から頸部硬膜外ブロックと腰部神経根ブロックを週に1回の割合で行い、ようやく歩行できる状態にしていた。私が転勤した後は茨城県下のあらゆる大病院の脳外科、ペインクリニック科、心療内科などを転々とするが、彼女の症状を改善させることができない。その結果、2時間かけて私の診療を月に1回、受診する状態が続く。

治療経過と今後

脱力症状、痛み、のどのしめつけ感などは私の行う上頚交感神経節ブロックと頸部硬膜外ブロックによく反応し、ブロック後2週間は症状が改善する。しかし再燃すると私を受診、を繰り返している。最近は「自動車を所有している」との理由で生活保護受給資格をはく奪され、私にかかるお金がないという理由で、診療間隔が開いてきた。すると症状は悪化し、今は車椅子移動となっている。2週に1度は診療したいところであるが…

治療成績

極めてよく反応する（良好）。しかし、再燃を繰り返す。

症例11

Y.S.　52歳女　主婦

主訴：四肢脱力、慢性疲労感、無気力、嗄声、ふらつき、全身の冷え、頭のしめつけ、動悸
現病歴：20年前から上記症状に苦しみ、整形外科・鍼灸・ボツリヌス毒素注射・漢方・整体・物療などを行うも全く効果なく現在に至り私の外来を訪れる。

治療経過と今後

上頚交感神経節ブロックと胸椎硬膜外ブロックの併用を開始。さらにプラセンタ（ラエンネック）注射も併用し、5回目にして効果が1週間以上持続するようになる。ふらつき・嗄声・慢性疲労が体感で3～5割改善された。遠方からの通院なのである程度軽快したら自宅療養とする予定。

症例12

S.Y　49歳女　医療事務

主訴：四肢・頭・顔のしびれ、四肢脱力、上肢のだるさと痛み、背部痛　まぶたのひくひく
脳幹症状：むせやすい　顔のしびれ　眼精疲労　三叉神経痛
現病歴：20年前から誘因なく手足がしびれていた。2年前より上記のような様々な症状が出るようになり、数週間前には脱力で立位が保持できなくなった。

治療経過と今後

私が治療を開始して半年になる。最初は頸肩腕痛と両上肢のしびれと痛みを改善させる目的で神経根ブロックを行っていたが、頭痛・三叉神経痛も強いことを知り、たまに上頚交感神経節ブロックを行うようになる。しかし、四肢の痺れ・脱力もあることから胸部硬膜外ブロックを開始。これは著効し一度の治療で脱力は治癒した。しかししびれは2週間後に再燃。再び胸部硬膜外ブロックなどを行っている。治療には順調に反応するが再燃を防ぐことが難しい。