ALSの早期治療法の確立

はじめに

ALS（筋委縮性側索硬化症）は発症から3~4年、診断から2年以内に90%以上が死に至る極めて悪質な疾患です。そして有効な治療法がありません。しかし私はALS予備群を早期発見、早期治療することで死を回避できるのではないかと考えています。ところが、ALSの初期は頸椎症性脊髄症とほとんど区別できず、事実上、早期発見は不可能です。死に至ることを回避できないほどの末期になってからでなければ診断つかないという状態にあります。私は現在、ALSの予備群の可能性のある患者を5名抱え、交感神経節ブロックなどを駆使して治療に当たっていますが、これが成功すればALSの治療に応用が利くと考えています。ここでは私が行っている脊髄や脳幹への治療法を紹介し、今後ALSをはじめ不治の脊髄病に早期からどのように対処すればよいかの方法について述べます。

症例：40歳女性

16年前に友人との旅行中に「長時間歩くと両下肢に力が入りにくくなること」を自覚するが放置。2008年右大腿部のしびれと脱力感で私の外来へ来院。当初は腰椎椎間板ヘルニアと診断する。その後、右手のしびれと脱力感出現。神経根ブロックや硬膜外ブロックで対処し、症状は軽快する。しかし、数年前から自律神経症状、疼痛、しびれ、脱力、脳神経症状などが次から次へと出現するようになる。徹底的なブロック療法で症状は増悪と寛解を繰り返す。現在ある症状を以下にまとめる。

症状一覧

脳神経由来と思われるもの：嗅覚障害・眼精疲労・目がかすむ・複視・眼瞼下垂・瞼の線維束攣縮・顔面神経麻痺・三叉神経痛・めまい・ふらつき・耳鳴り・難聴・味覚異常・構音障害・舌の運動障害・嚥下困難感・呼吸困難感・咽喉や気管支、鼻腔の閉塞感・発汗異常・動悸・ホットフラッシュ・悪寒
錐体路症状と思われるもの：両上下肢の脱力感（動作時に発症）、線維束攣縮
神経根由来と思われるもの：咽喉、鎖骨、わき腹の疼痛、両上下下肢の痛み・しびれ
その他、神経因性膀胱

他覚所見に乏しく、腱反射に明らかな異常なし（若干亢進気味）、MRIで脳・頚髄・胸髄・腰髄に明らかな狭窄所見もヘルニアもなし

ALS初期と診断する根拠

本症例でALS様症状と言えるものは、咽頭の閉塞感、構音障害、舌の運動麻痺、嚥下困難、呼吸困難感、両上下肢にしばしば起こる線維束攣縮、またしばしば起こる両上下肢の不定期な脱力である。しかし、異常腱反射を認めていない。筋電図、筋生検、髄液検査も初期には異常を認めないと思われるので敢えて神経内科には打診していない（異常が出て診断がつけば、彼女が5年以内に死亡することがほぼ確定する）。

次に本症例の病態生理を図解する（クリックして拡大してご覧ください）

この図は最下段にある症状を呈する患者が、進行して確定診断の「実がなる」までの仕組みを図解したもので、神経内科の診療システム自体を多少皮肉っている。空色の四角で囲ってあるように、病初期にはどんな検査にも異常は出ない。よってこのような症状の羅列だけでは医者は積極な治療へと動き出すことはできない。「異常がないので様子をみましょう」「心因性によるものです」と言われるのみである。本症例では12ある脳神経のうち9つの神経症状を発症しており、この時点で普通の医者には全く手に負えない。よって心因性と断定されて精神科に送られるのが世界の常識である。手足の脱力はヒステリーと断定される。そして硬膜外ブロックなどの神経ブロックもなかなか効果を発揮しない。その理由は後述する。

基本的には脳幹・延髄・脊髄に発症源があると推定しているが、その原因は多岐に渡る。つまりなぜ脳幹・延髄・脊髄の神経細胞に不具合が生じるのかの話しである。私はその原因の一つである脊髄・脊椎不適合というものを研究している。脊髄の伸展限度を超えて脊柱管が姿勢によりその全長が伸びてしまうという物理的な原因である（私のこの概念はまだ医療界に普及していない）。それ以外にウイルス・自己免疫・代謝異常・血行障害・生まれつきの脆弱性などが複雑に絡み合って神経細胞の損傷を起こす。よって原因の追究は現在の医学水準では不可能である（あまりにも複雑すぎるため）。

最下段に挙げたような症状が発症すれば、もはや社会人として働くことは不可能であり、退職・休職を避けることができない。そして退職・休職した者は幸いにもこれらの症状が自然軽快していくことがほとんどである。しかしながら、退職せずに働く「頑張り屋さん」は崖から転げ落ちるように症状を進行させてしまい、後戻りができない状態に達する。神経内科で受ける検査（筋電図や髄液検査、MRIなど）で陽性が出る状態になれば、崖から転げ落ちた証拠になる。こうなって初めて診断されることになるが、それでは手遅れである。りんごの形をした病名が「確定診断」である。病気が実ってしまったという意味でりんごの形にしている。★マークのある診断名は、現時点の医学で病態生理や診断概念のないものであるが、実在する。

抗体価を調べて、あるいは生検で病理組織を調べて、MRIで異常を指摘して確定診断をつけるがそうやって病名を分けることに臨床上の意味をあまり感じない。「どの病気もほとんどまともに治せない」からである。また、病気が完成するには「そこに基礎疾患がある」ことを考慮する。パープルの○で囲んでいるものが基礎疾患である。基礎疾患が異なれば、ラボデータに差異が生まれ、多種多様な病名がつく。しかしながら、そうしてつけられた病名にそれほど重要な意味はないと思われる。なぜなら、真に一つだけの原因で病気が発症しているわけではなく、多くの原因が絡み合っているからである。そのうちの代表格の病因を一つ挙げて診断をつけることに何の意味があるというのだろう。

傷ついた神経細胞の場所に線維化が起これば多発性硬化症、肉芽ができればサルコイドーシスなどと名前がつくが、それは細胞が損傷した後の細胞適応の姿を見ているにすぎない。それ自体が病気の本態ではないことに気づくべきである。また、NMO-IgGが増えれば視神経脊髄炎と診断し、まるでNMO-IgGを悪者扱いするが、これは単に壊れた星状細胞を回収するために増えているだけで、悪者でも特殊な病態でもないという考え方が必要だと私は思う。つまり、病気の原因を診断しているわけではなく、結果を見ているだけであり、それらで病名がつけられることに疑問を感じる。

病気の本態は一つや2つではなく、多数が絡み合っていることに目を向けなければ、これらの難治性の病気の治療学へと駒を進めることができない。最後に、神経細胞を損傷させるきっかけとして、脊椎の形態学的な変化が加わる。黄色で囲っている「形態変化」が病気を後押しし、病気が完成していく。

病気というものはその原因により診断名をつけるが、たった一つの脊髄炎でさえ、これほどの多岐に渡る原因がある。その中で、原因を一つに搾り、診断名をつけることに愚かさを感じてしまう。脳・脳幹・脊髄の疾患名にはその診断名をつけた教授の名前がつけられることが多いが、そうして命名されたことにより、医者たちの病態の本質を見抜く能力が低下してしまったと感じざるを得ない。

これらの病気は、診断がつく前に防がなければ意味がない病気であり、診断がつけば手遅れである。にもかかわらず、診断がつかないから治療が出来ないという現在の医学に無力さを感じる。また、万一、私のように勘の鋭い医師が「もしかすると筋委縮性側索硬化症の初期ではなかろうか」と感じて、本患者を治療し、そして軽快したとしても、「それは筋委縮性側索硬化症ではない」と言われて否定されることは間違いない。よって治療実績にはならず、論文も発表できない。例え発表しても誰も信じない。だから私のようにHP上で発表することは「恐らく無駄な行為」であろう。だがこれらの疾患が不治の病であるので、多少でも治療の望みがあるのなら、たとえ誰も信じなくても発表すべきと考え、現在に至る。

上に挙げた図は脳幹・脊髄の疾患が一つや二つの原因で発症しているわけではないということを理解していただくために描いたものである。だから普通の医者には理解が難しい。

筋委縮性側索硬化症の治療法

ここでは敢えてALSの治療法という書き方をする。診断がついていないのにこの病名を用いる理由は、不治の病として広く知れ渡っているこの疾患が、「不治ではない」ことに可能性を見出してほしいからである。治療方法として重要なことは脳幹―脊髄内の血流を促進させて自然治癒力を向上させること。ただし、標的は脳幹・延髄・脊髄レベルであるからここの血流を促進させることは極めて難しい。かつ、ブロックなどを用いて一時的に血流量を改善させたとしても、その効果は長くても半日以下であり、症状を改善させるには1週間に2~3回以上治療を行わなければならない。しかも、原因が多数絡み、治療の敵は日常動作であるので、治療には不屈の根気が必要になる。日常動作を制限することは患者の社会的地位を失墜させることになるので難しい。

試行錯誤

本患者のように、外来で毎回毎回、上記のような無数の症状を訴えられた場合、医者はパニックになり、多くは途方に暮れる。なぜなら、顔面神経麻痺・三叉神経痛それぞれたった一つの症状でさえ現医学水準ではなかなか治せないものだからである。そうした難治性のモンスター級の症状を、これだけ一度に訴えられれば「精神科へ行ってください」といいたくなるのも無理はない。キャパシティオーバーである。

私の場合、本症例には上頚交感神経節ブロック、中頚交感神経節ブロック、星状神経節ブロック、頸・胸・腰硬膜外ブロック、神経根ブロック、胸部交感神経節ブロックを駆使した。患者が訴えた症状の数だけ徹底的にブロックを行い、脳幹‐脊髄の血行促進に全力を尽くした。全力を具体的に言うと、一度に多数箇所のブロックを週数回ペースで3年間以上継続させたことを言う。そして症状は軽快してきているがいまだに全快ではなく悪戦苦闘している。

筋委縮性側索硬化症へのブロックの効果

9つある脳神経症状には頸部への交感神経節ブロックが著効する。ブロック後数十分で症状のほとんどが軽快する。しかし持続効果は本症例の場合は短く、1日から数日である。そのためブロックを週に3回行うこともあった。本症例は、これだけの重篤な症状がありながらも社会人として通勤しており、私のブロックはそれをサポートする形になっていた。通勤、仕事にもっとも支障のあるのは「動作時に突然上下肢に脱力」が出現すること、めまいとふらつきで立っていられなくなること、三叉神経痛の痛みで耐えられなくなることであった。しかし、これらの症状をブロック注射でなんとか改善させつつ、日常の仕事で悪化させるということを繰り返した（詳細は本症例の闘病日誌を参照のこと）。そして悪化はしていない。脱力、めまいもブロック後数日は起こりにくく、少しずつではあるが改善傾向にある。ただし、これだけの治療を他の医師たちにできるかどうかという疑問は残る。リスクの高い責任の重いブロックを外来で湯水のごとく行い、それをこれだけ頻回に長期間行うには医者に技術と信念と精神力が必要になるからである。

脊髄炎由来の脱力の原因に新知見

本症例に胸部交感神経ブロックを開始したのは2014年夏からである。上に羅列した症状に「胸部交感神経節ブロック」が効果的とはだれも考えない。しかし、難治性の腰痛治療に「胸髄へのブロック」が奏効した例を今年に入ってから10症例以上経験したため、本症例にも胸髄の血行改善のためにT9/10レベルの胸部交感神経節ブロックを行った。このレベルでは前脊髄動脈が胸部大動脈から分岐する。その血管を拡張させる目的である。すると非常に不思議なことにめまいやふらつき、三叉神経痛などの脳神経症状に著効した。さらに、上下肢の脱力感の回数が激減するなどの効果も実感。胸髄に位置する神経細胞が、脳幹や視床に信号を送り、その影響で症状が出現している可能性が示唆された。上肢のしびれや脱力が改善する理由は不明である。が、下肢の脱力に効果があるのは、錐体路の血行不良を改善できるからだと確信する。いずれにしても、胸髄が脳神経症状、上下肢の脱力に関与している可能性を発見できたのはおそらく世界で初めてだろう。

筋委縮性側索硬化症初期のMRI画像

ALSは初期にはMRIで異常が出ない。しかし、ALSの初期と思われる患者のMRIを注意深く観察すると、側索に異常があることを発見できると私は考える。MRIは読もうとする者の信念によって見えるものが見えたり見えなかったりする。どんな病気も初期は教科書に掲載されているような典型的な像を示すことは絶対にない。よって想像力を膨らまさない限り見えることはない。以下の画像もそうである。（クリックして拡大ください）

この頸髄MRIは本症例とは別の55歳の女性である。症状は本症例とほとんど同じで、脳神経症状や自律神経失調症症状など多彩である。吐き気・めまい・頭痛・肩こり・三叉神経痛、脱力を特に悩んでいる。一過性脳虚血症状（盲点の拡大、閃輝暗点など）もたまに出現する。脱力感は主に左上下肢に出やすい。筋委縮性側索硬化症の予備群である可能性を考慮して治療に当たっている。左の図からは一見異常がないように見える。恐らく放射線科医に相談しても、C6/7のヘルニアとしか返ってこない。しかし、これを画像処理し、コントラストを強めると右図のようにC6/7を中心に灰白質から後索にかけての位置にT2 highのエリアがあることがわかる。そしてT2 highは3椎体に渡り線状に広がる。さらにC3/4付近に三角錐状のT2 highがある。これらを単なる頸椎症性脊髄症とするかが臨床医に問われる。しかし、問われたとしても治療法に特殊なものがあるわけではない。

この図は同症例のC6/7の横断面である（クリックして拡大下さい）。拡大図を見ると左の側索にT2 highのspot（黄色矢印）が二つあることがわかる。また、後索にも横長のT2 highのラインがあり（空色矢印）、右の側索にも逆C字型のT2 highがある。敢えてこれをどう診断しようと病名は患者の治療にほとんど影響しない。ただ、頸椎症性脊髄症という診断のもとに、椎弓切除術、後方固定などをしないことを祈る。横断面では、ほとんど脊髄が圧迫をうけていないことがわかるからである。この部分の狭窄所見は、症状の原因の一つになっていることは確かであるが、全てではない。つまり、あまり症状に関与していない可能性もある。しかし、現実には手術を勧められて失敗に終わることが多い。脊髄炎の患者は頸椎を手術された挙句に改善しない例が非常に多い。また、このように側索にT2 highがあるからといって側索硬化症と早合点はしない。なぜならば、どんな脊髄炎も初期に診断がつくことは絶対にないからである。ここでは敢えて「どんな重症脊髄病であっても初期には診断がつけられない」としっかり肝に銘じておく。

ただし、このMRIの精度はあまりよくないので、アーチファクトとの区別がつかない。私の深読みし過ぎであるかもしれない。だが、重要なことは「異常を感じる」ことであり、診断基準を満たすような画像かどうか？を医者の浅知恵で決断することではない。MRIの所見だけで除外診断するなどという愚かなことをしないことを願う。そして診断基準というものは人間が勝手に決めた線引きであって、真実はその中間型の病態が五万と存在することを受け入れることが真の医学である。

治療法

上記のMRIの症例患者には私が3年前から毎週～隔週で様々なブロック治療を行っている。交感神経節ブロック、神経根ブロック、硬膜外ブロックを組み合わせて脊髄の血行促進に努めている。最初の2年間は毎週治療をしていたが、その時は症状が悪化しなかった。しかし、ここ1年は隔週になり（私が転勤したため遠距離通院になってしまったため）症状が悪化した。つまり、めまいやふらつき、脱力の頻度が高くなった。彼女も自分が在住の地域でペイン科を渡り歩いたが、治せる医師は結局みつからず、やむを得ず遠距離通院で私のところに通っている。他の医者にかかると症状の悪化を食い止められない。ブロックの内容は上頚・中頚神経節ブロック、腰部（胸部）硬膜外ブロック、両側神経根ブロックを1回の診療で行う。これだけのブロックを一度に行うことは普通の医者ならしない。しかし、実施しなければ症状が悪化するのでやむを得ず続けている。もしも、ブロックで進行が食い止められなければ、文頭に挙げた脊髄疾患のいずれかへと進展する可能性があるだろう。

私のブロック注射は現在の保険医療を超えているので、料金請求ができない。よって相当な金額をサービスしている。認識しておいていただきたいことは、ALS予備群を本気で治療しようとするなら、現在の保険制度では無理であるので患者への奉仕活動になってしまう。そして改善のめどが立たないまま延々と奉仕活動を続けなければならない。よって、担当医の方にも精神的な負担が大きく、現実的にALS予備群の治療には数々の障壁があることを述べておく。最近は彼女に対し、遠方であっても週に1~2回来院するように指導している。症状の悪化を食い止めるためである。

5名の脳幹‐脊髄病予備群の治療

現在、放置すれば脳幹‐脊髄の難病へと進展すると思われる患者を5名抱えている。これらの5名は性格が穏やかな1名を除いて4名ともたの医者たちに精神科受診を強く勧められている。神経内科に受診させても、当然のことながら診断をつけることは不可能。つまり神経内科では治療がない。よってこれらの患者を放り出すわけに行かず抱え込んでいる。この5名は治療期間が長くそしてヘビーローテーションであるので私の負担は尋常ではなく、何とか治療間隔を広げることはできないか？と治療を工夫してきた。しかし、治療間隔を広げると、即、症状が悪化し、その後の治療がさらに大変なものとなる。だからやむを得ず極めてハードなブロック治療を続けている。患者たちは通院間隔を広げると自分の身にどれほど辛い状態が降りかかるかを学習したため、私のところへの通院をやめることができないでいる。

ただ、希望としては、「ALS予備群患者の多くは重篤な脊髄疾患へと進展することが少なく、自然に軽快する」という神経内科医の臨床経験を信じることである。

ALS予備群の治療法の紹介と実績

ALS予備軍の症状を次の3つに分けて治療している。

１、球麻痺、味覚異常、三叉神経痛、自律神経失調症などの脳幹延髄症状
２、上肢脱力、線維束攣縮、肩甲帯、上肢帯の痛みなど上位脊髄（錐体路？）症状
３、下肢脱力、線維束攣縮、背中・腰・下肢の痛みなど下位脊髄（錐体路？）症状

厳密に言えばこれらをALS予備群ということは誤りであるが、多くの患者は脱力だけでなく痛みも合併している。つまり悪い箇所が1箇所限定ではない。しかしながら脳幹・延髄・脊髄を一つのつながった器官と考えれば、これらは一つの疾患と考えることもできる。しかし、治療は数か所にしなければならない。

１の症状に対しては頸部交感神経節ブロックを行い、脳幹・延髄の血流増加を目的に、週に1回の割合で行う。治療効果はあるが、効果が1週間以上持続しないことが多い。明らかに改善したと思われた症例が2例。他の4～5名はブロックが数日効果あり、最悪、症状の進行は抑えているが現状維持の状態。改善には治療の積み重ねが必要と思われる。

２の症状に対しては主に傍神経根ブロックを行う。主に痛みや肩こり、頭痛に効果を発揮する。効果は4～5日程度と感じる。が、積み重ねることで少しずつ症状が改善する。また１との相乗効果がある。1と2の併用が望ましいが、保険制度が併用を認めないため実際はこのブロックができない。よってデータが少ない。自費で行うべきだと痛感する。

３の症状に対しては胸部硬膜外ブロックが非常によく効く。現在進行形で4名の患者にこのブロックを行っているが、1例は1度の治療で下肢の脱力症状が消失。1例は5～6回のブロックで下肢の脚力が7割程度に回復。1例はブロック後1週間は調子が良いが再燃する。1例は下肢脱力の発作回数が減ったが明らかに改善とまではいかない（キシロカイン中毒が酷いのでしっかり治療ができないことが原因）。しかしながら下肢の脱力に本ブロックが極めて効果が高いことはほぼ証明されている。しかし、その作用機序は全く不明である。

手探りではあるが、上記のようなブロックで症状を改善させることができることは判明してきた。

最後に

本症例の7年に渡る治療記録を掲載しているのでこちらを参考にしてください（最近のデータは未掲載）。治療が簡単ではないが、がんばれば治療を続けながら仕事が行えることを示している。ただし、これは一つの参考であって、マネしてほしいとは思わない。なぜなら治療する側の医師の体力が尽きてしまうからだ。こうした治療は、あくまで症例として行っていることを頭に入れておいていただきたい。