ALSは身近にある

2017年治療成績

はじめに

氷バケツチャレンジで世界にその名を広めた「筋委縮性側索硬化症（以下ALSとする）」ですが、この難病を「自分とは無関係」と大部分の人は思っていることでしょう。しかし、実際はあなたの体にその予兆が身近に起こっているかもしれません。この病気は「確定診断」がついてしまえば、５年以内に９０%が死に至るという壮絶な病気です。が、おそらく、多くの人は予兆があったとしても、確定診断がつくまで症状が進行せず、自然軽快してしまうと私は推測しています。つまり、ALSの初期症状を患いながらもそれが確定診断がつく前に自然軽快しているケースが多々あり、そのような症状が出現しているにもかかわらず、無理をして仕事を続け、病気を進行させてしまうのではないかと思うのです。ならば、ALSの予兆があれば、的確に治療と生活指導をすれば、発症を事前に防止できるのではと考えます。ここではそうした予兆にどのようなケースがあるかを、つい先日来院した３２歳の男性を例に紹介します。

症例　３２歳男性

現病歴

２週間前から両大腿の内股の痛みと腰痛出現。特に内股に力が入りにくいことを訴え、近くの整形外科を受診する。「坐骨神経痛」との診断で消炎鎮痛薬を処方される。数日前より膝と股関節に力が入りにくくなり起床時には下肢がぶるぶるふるえてしまう。普通に歩くことができず、下肢が開脚してしまうため「セカンドオピニオン」を求め私の外来を訪れる。

現症

来院時、非常に何度も咳き込む。理由をたずねると「２年前から咳き込みやすく、さらにえづく」ことが判明。さらに「つばが飲み込みにくいなどの症状がありますか？」と質問すると「はい、あります」とのこと。腱反射は上肢はほぼ左右対称で正常でしたが、両下肢では膝蓋腱反射のみが非常に亢進していました。さらに下顎反射(+)でした。

重要なキーワード

両下肢に力が入らない（特に四頭筋と内転筋）、えづく咳、呑み込みが悪い、両膝蓋腱反射亢進、下顎反射（＋）

ALSの初期症状疑い

本症例の場合、ALSの初期症状と思われるのは「えづく咳」です。２年前から発症していますが、その当時のこの症状だけでALSと診断する医師は皆無です。恐らく世界中を探してもえづく咳からALSを発想する医師は０でしょう。私は「えづく咳」は球麻痺症状の一つと推測しています。それに連動して嚥下困難もあるからです。

ALSと診断した根拠

四頭筋・内転筋の筋力低下と膝蓋腱反射亢進は「上位運導ニューロン」、おそらく錐体路症状です。それにALSに特徴的とされる球麻痺と下顎反射が加われば、MRIで錐体路の脱髄所見がなくともALSの初期症状と診断します。現時点で本症例は確定診断が不可能です。万一確定診断がついてしまえば、５年以内に90%以上が死に至ることが確定するわけであり、死刑宣告に近いものがあります。逆に言えば「確定診断がつく前に治癒させないといけない疾患」であり、確定診断は「医師が負けを宣言する」ことと等しいわけです。「確定診断は現時点でつかない」のではなく「確定診断させてはいけない」疾患であるということです。

ALS様患者が私に集まる理由

私は単なる整形外科医であり「ALSを治療します」と宣言したことがありません。しかしながら、ALSの初期症状に一致する症状を持っておられる患者が、現在5名います。ALSは極めて稀な疾患であり、それが5人も集まるのは単なる偶然と言ってよいのか？ということを考えなければなりません。実はこれが偶然ではなく必然的な理由があります。私は「他の医師が治せない症状・疾患を治す」ことを信条として医業に従事しています。珍病・奇病に悩む患者はどの病院に行っても理解してもらえず、多くの病院を回ることになります。その際に私に出会った患者は「ブロック治療により症状が軽快」するので私の元を去って行かないという現象が起こります。もちろん、去る患者もいますが、他の病院では症状が軽快しないので再び私の外来に戻ってきます。つまり、珍病・奇病に悩む患者は私の外来にストックされ、他の科、他の病院に移動しません。よって、ALSの初期症状のような「どの医者にかかっても理解されない症状」を持つ患者が必然的に私の元でストックされていくと思われます。医学の教科書にはない珍病・奇病は、当初、私でさえ診断と治療に苦慮しましたが、ストックされていく患者たちの症状が、とても類似していることに近年気づききます。そして、類似性をたどると脳幹・延髄・脊髄の疾患であると結論付けられるようになったのです。

難治性脊髄疾患の初期症状

ALSは錐体路を主要症状としますが、錐体路以外の難治性脊髄疾患も私の守備範囲です。ALSも他の脊髄疾患も、非常に多くの共通点を持ち、専門医でさえそれらを区別することが難しいことが常に言われています。よって、私はALSのことを名指しで解説しているのではなく、脊髄疾患全般の治療についてここで語っていると思ってください。「えづく咳」など、どんな医者にかかっても判明しない奇妙な症状は難治性脊髄疾患の初期症状である可能性があります。また、MRIで異常がないのに急に力が抜けることがある、などの理解不能な症状もそうです。考えてみると、このような奇妙な症状を訴える患者は全国に五万といらっしゃるわけです。その方々は難治性脊髄疾患の初期の可能性が極めて高いと私は推測します。しかし多くは初期のうちに自然軽快するために診断がつかないまま「変な症状ですね。教科書にない症状です。」と言われて放置されているようです。放置されても多くは自然軽快するので問題は起こりません。ただ、一部の人だけが症状を進行させてしまい、確定診断がつくところまで行きついてしまうと、「医者が治せない」手遅れの状態になると推測します。

生活保護受給と密な関係

本症例のような症状が起こると仕事をすることが不可能であり、社会人として不適合となります。当然ながら会社を解雇され、再就職もできませんので生活保護を受けることになります。したがって、現在生活保護をお受けになっている方々には本症例のような症状が存在していたという方が大勢おられると予想します。現医学で治せないからこそ生活保護を受給するわけです。つまり、生活保護受給者はまさに、現医学では理解できない珍病・奇病の集団と言い換えることができます。彼らに正確に症状を聴取すれば、本症例のような症状があふれていることがわかるでしょう。

生活保護を受けないで病気と闘うと…

珍病・奇病で症状が出ても、退社せずにがんばる方もおられます。そういうがんばりやさんは症状を進行させてしまい、ALSやその他の難病脊髄病の確定診断が出るところまで仕事を続けるでしょう。つまり、ALSなどの難病は、こういう症状がでているにもかかわらず、無理をして仕事を続けた人に起こりやすいと推測します。初期に適切な処置を受ければ、救えたかもしれません。

ALS初期は精神病と誤診される

教科書に掲載されていない症状を訴える患者の多くは「精神疾患」を疑われます。ALSの初期症状はまさに精神疾患と誤診される運命にあると言っても過言ではありません。私が受け持つ5名のALS様症状の患者は、私が初診時から診ている患者1名を除き、4名が精神科を兼科しています。これは本人が進んで精神科を受診したわけではなく、担当医師より受診を命じられています。このようにALS初期症状患者は精神疾患を「ほぼ必ず誤診」されます。そして不要な精神科薬で薬漬けにされる傾向があります。

原因不明の脱力の原因

病院で精密検査を受けても、その原因が不明の脱力が存在します。しかし、その際に腱反射亢進のサインがあれば脊髄が原因の可能性が高まります。しかし、腱反射亢進が判明するためには、「明らかな大差」がなければ病的と判断されません。つまり、ごくわずかに腱反射が亢進している場合は判明しませんし。そこに末梢神経障害による反射低下が重なっていると判明しません。さらに、腱反射は普段の反射状態と比較してこそ判明するものですから、普段の腱反射がわからない時点で正しい判断ができないことがわかります。つまり、病気が末期になり、明らかにおかしい状態にならなければ、腱反射異常となかなか診断できないという現状があり、結局、原因不明の脱力の原因が病初期に判明することは難しいことです。ですが、私が短期間にこれだけ多くの「原因不明の脱力」を起こす患者たちと出会うわけですから、原因不明の脱力は、実際にはしばしば起こり得ることであり、脊髄病の初期の初期である可能性も考えなければならないと思います。多くは一過性に自然治癒するので問題にはなりませんが、過去の症状経験を思い起こせば、不可解な脱力を経験したことがある人は決して少なくないのではと思います。

原因不明の脱力の治療

私は原因不明の脱力の治療には、主に交感神経節ブロックを用いています。脊髄・脳幹の血管を拡張させて血流量を増加させるためです。効果は高く、ブロック後に筋力が回復します。ただ、再燃しやすいので何度もブロック通院が必要です。よって、私はこの治療法で、多くの脊髄病を進行する前に予防できると考えています。

本症例の治療方針

皮肉な話ですが、ALSの初期症状ではALSと診断されることはありません。したがってこの患者を神経内科医に紹介したところで、診断がつかずに放置されるのみです。そして万一、紹介した神経内科医がこの患者をALSと診断したとすれば、根本的な治療法はなく、5年以内に90%以上の確率で死に至ることが判明するだけのことです。つまり、神経内科医に本患者を紹介することで、患者にとってのメリットは難病認定のみです。ただ、救いがあるのは、多くのこのような症状の持ち主は仕事を休んでいれば自然軽快する可能性が高いということです。私のブロック治療は、軽快するまでの期間を大幅に短縮できるでしょう。よって、この患者が神経内科医に転医することは、恐らく不幸であると推測します。しかし、難病認定のメリットもあるので、ひとまず大学病院の神経内科に紹介させていただきました。願わくば本患者が再び私の元で治療を受けることです。

ALS様症状の治療実績

最近のALS様症状の治療実績10例分をまとめて掲載します。治療実績はこちら