ALSが疑われた難治性頭重感の治療例

はじめに

ALS（筋委縮性側索硬化症）の初期症状は多彩なため現医学で理解され難く、心因性であると判断されてしまい見逃されがちです。たいていは筋委縮がかなり進行してからでなければ診断がつけられません。今回、上下肢の脱力感と慢性の頭痛・顔面痛・頭重感を主訴とする患者でALSに特徴的な症状（嚥下困難、呼吸困難、線維束攣縮）を合わせ持つ患者に対し様々なブロック注射を行うことで軽快させることができましたので、その治療法を紹介したいと思います。本症例がもしもALSの初期であったとするなら、今回の治療が不治の病であるALS治療への一歩になる可能性があります。本症例にはALSの確定診断をつけることができません。が、おそらくALSという疾患は、初期はほとんど発見することができないまま進行し、診断がつくころには手遅れとなることが多いと思われます。もしも、ALS病初期に適切な治療を行えば救える可能性があるかもしれないということを念頭に以下の症例を報告します。

症例　48歳　男性

主訴　後頭部痛・背部痛・嘔気・額の痛み・頸肩腕痛・両肩が上がらない・両示指の線維束攣縮・眼精疲労・ホットフラッシュ・耳鳴り・めまい・外耳痛・舌の違和感・咽喉のしめつけ感（嚥下困難）・動悸（背部痛を伴う）・心窩部痛（腹部の凝り感）、両下肢のつり感・間欠性跛行（立位保持困難）・腹部膨満感・腹筋力低下・過活動性膀胱

現病歴

6年前から耐え難い頭痛・頚部痛・頭重感が出現。その後徐々に全身に上記のような主訴が出現し始め、2年前に休職し自宅療養する。ペインクリニック、整形外科、カイロプラクティク、鍼灸、その他ありとあらゆる代替医療を受診するが症状は軽快せず、会社の産業医にはヒステリーと診断され、心療内科を受診するよう強く勧められていた。私のHPにアクセスし私の外来を受診する。日常生活にもっとも支障をきたす症状は頭痛・三叉神経痛・間欠性跛行（脱力）である。

現症

他覚所見に乏しい。耳の後部とこめかみに常に頭痛。立位で殿筋の力が抜ける、歩行していると両下肢が重くなりベンチに腰掛けたくなる。腹筋に力が入りにくい。医学書に記載の間欠性跛行との相違点は立位数分で症状が出現すること（座位で緩和する）。動脈は全く異常がないこと。この2点において腰部脊柱管狭窄症・閉塞性動脈硬化症のいずれにも全くあてはまらない。現医学では本症例の説明が不可能。唯一、ALSの初期という観点で診察すると全ての症状はALS関連＋αということでつじつまが合いやすい。DTRは左PTRやや低下、上肢BTRやや亢進、SLRはnp。知覚異常なし。後で述べるがMRI画像上は錐体路の変化はないが、脊髄が異常に緊張していた。

単純XP所見　（以下の図）頸椎XP：C2-6ストレート C5-C7強い前弯　C4/5 せまい胸椎XP：T1-T3 強い後弯　T7-12 回旋異常且つストレート腰椎XP：L1-3回旋異常備考：上記アライメント異常は立位で強くなり座位で多少改善される

以下のMRI矢状面（臥位）と比較すると、立位では胸椎のアライメントが悪化（上位で後弯増強、中下位でストレート化）することがわかる。立位で間欠性跛行が出現する理由は、このアライメント変化と密接な関係があると予想される。つまり、アライメントの変化により、脊髄の一部が強く伸長される箇所がある。その箇所の血行不良が間欠性跛行の原因となっていると考える。

頸椎MRI所見

T2矢状面：頸髄が前後に細く走行が直線…高緊張の所見左図：正常、　右図：本症例（張力の高い脊髄）クリックで拡大します

T2水平面：脊髄が扁平率の高い楕円で断面積が明らかに小さい（以下の表）。正常対照ではS2/3が正円に近い円形であるが、本症例では楕円。つまり本症例では上位頸髄に楕円の横方向に不自然な張力が働いている。下部頸髄ではさらに楕円化が強く物理的な力が脊髄に働いていることが明らかである。

本症例（補正後）	C23S	C34S	C45S	C56S	C67S
横断面積	0.92	0.89	0.94	0.96	0.82

正常値	C23S	C34S	C45S	C56S	C67S
横断面積	＞0.95	＞0.92	＞0.97	＞0.96	＞0.86

※正常値＞平均値―δ　正常値は私の研究データからのもの（詳しくは「頸椎MRIの正常値」を参）、補正は年齢補正と性別補正を行っています。面積＝縦径×横径(㎠)　と簡略化しています。

MRI全体所見

脊髄は、胸椎カーブに沿ってカーブする以外、全体的に走行が直線であり脊髄全体に張力がかかっていることが判明する。正常対照では脊椎前壁にスペースがあり、脊髄が重力で背側にシフトしている。背側シフトは緊張が少ないことを意味している。

重要！脊椎と脊髄と硬膜のバランス理論

これまで脊椎と脊髄の不適合については研究されてきませんでした（最近になり脊髄終糸症候群という硬膜の緊張状態が取り沙汰されるようになってきましたが）。しかし、実際にMRIで画像を計測すれば、脊髄が伸張されている証拠があることが理解できます。さて、ここで考えなければならない最重要な注目点は硬膜です。これまでMRIで硬膜を読もうとし、研究した医師はほとんどいませんでした。しかし、硬膜は脊髄の伸張を防ぐストッパーとして、物理的に極めて重要な役割を担っています。というのも、脊髄が伸張される前に、まず硬膜が突っ張り、硬膜が破けない限り、脊髄には張力がかからない仕組みになっているからです。脊髄は硬膜の強靭な線維で引き伸ばされ事故から守られています。ところが、硬膜が人の経年過程で（あるいわむち打ち事故などで）伸張された場合、硬膜が物理的なストッパーの役割を果たさなくなり、強い前屈位をとると脊髄が伸張されてしまうことになり、微小な脊髄損傷が脊髄のあちこちに現れる可能性があります。脊髄は両サイドが神経根と接続しているため、前根糸、後根糸の接続部分に微小な引き抜き損傷が起こりやすいでしょう。

以下に脊髄の伸張事故のリスクを4グループに分類します。硬膜の緊張所見は胸椎の後弯部後壁と腰椎の前腕部前壁の2か所ですが、腰椎には脊髄が存在しませんので原則として胸椎MRIで分類します。

脊髄緊張症の分類

Grade 0　脊髄緊張(-)、硬膜緊張(-)
Grade 1　脊髄緊張(-)、硬膜緊張(+)
Grade 2　脊髄緊張(+)、硬膜緊張(+)
Grade 3　脊髄緊張(+)、硬膜緊張(-)
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Grade 0　写真省略、脊髄緊張(-)、硬膜緊張(-) 脊髄・硬膜、共に緊張しておらず緩んでいる状態。
Grade 1　脊髄緊張(-)、硬膜緊張(+) 上図のように硬膜（赤いライン）の背部にスペースがあり、硬膜が腹側にシフトしている状態（髄内は陽圧で硬膜外腔は陰圧なので硬膜に緊張がない限り硬膜は腹側シフトしない）。硬膜が緊張しているが胸髄の腹側にスペースがあり、脊髄は緩んでいる。
Grade 2　脊髄緊張(+)、硬膜緊張(+) 。硬膜（赤のライン）が腹側にシフトし、胸髄も腹側にシフトしている。
Grade 3　脊髄緊張(+)、硬膜緊張(-)　脊髄は前方にシフトし、頸髄から胸髄にかけて直線的であり緊張が強い。しかし、硬膜はほとんど腹側シフトしておらず、緊張がない。本症例はこのパターン。

本症例の硬膜と脊髄の関係

本症例では特に頸椎では断面積が小さく、これは明らかな緊張所見としてよい。しかしながら硬膜は緊張していない（脊柱管の前後の壁に密着しているから。硬膜が緊張すると胸椎では後壁が前方にシフトし、腰仙移行部では前壁が後方にシフトするが、本症例ではそれがない。）このように硬膜が緊張しておらず、脊髄が緊張している状態であると、脊髄は前屈姿勢による引き伸ばし力に対して無防備となります。硬膜は引き伸ばし力にも対抗できる強靭な膜であり、硬膜のテンションは脊髄が必要以上に引き伸ばされないためのストッパーとなっています。しかしながら本症例のように硬膜が緩く、脊髄が緊張している状態では、硬膜がストッパーに成り得ないために、硬膜にテンションがかかる状態になるまで脊髄が自由に引き伸ばされてしまいます。脊髄が引き伸ばされる場合、根糸の接合部分である脊髄の後角が損傷を起こします。また、脊髄自体は胸椎の弯曲部分で前方から24時間強い圧力を受けやすく、脊髄への慢性の血行不良が起こりやすくなります。

本症例の多彩な症状を論理的に解釈する

病態の本質は３つ

神経根症　一部DTR低下があるのは神経根症の存在をうかがわせますが、神経根にブロックをおこなっても痛み症状が軽快しないので、神経根症はメインではないと思われます。
脊髄後角炎　硬膜が緩く脊髄が緊張している状態では髄内の神経根部（おもに根糸部）に張力がダイレクトにかかり損傷します。脊髄後角が損傷すれば、その神経節後線維である脊髄視床路のシナプスにも炎症が及ぶと思われます。シナプスが炎症すれば、炎症メディエーターが視床にまで軸索輸送され、視床に中枢感作（中枢性疼痛）を発生させることが推測されますが、この病態生理の概念は一般的に知られていません。視床レベルでの中枢感作の症状は、現医学では完全にブラックボックスであり未知の世界ですが、恐らく、あらゆる知覚に対して知覚過敏がおこり、それが疼痛（三叉神経痛）、悪寒、吐き気などのネガティブな信号伝達経路へと切り替えられると思われます。まさに多彩症状の原因は脊髄後角炎にありと考えます。
脊髄緊張症　脊髄の緊張は小脳のヘルニアや脊髄空洞症の原因にもなると思われます。時に起こる両示指の線維束攣縮や上下肢の脱力は一時的な錐体路症状である可能性があり、症状が固定（慢性化）すればALSに発展する可能性があると推測しています。

また、脊髄の緊張は延髄や脳幹にも及ぶと思われ、延髄や脳幹の血行不良の原因になるでしょう。これが耳鳴り、めまい、三叉神経痛、顔面神経痛、眼精疲労、味覚異常、咽喉の違和感（嚥下困難）などを作り出しても不思議ではありません。しかしながら、現医学ではこうした多彩な症状を精神疾患（心因性）として扱う傾向にあることを残念に思います。

治療法考察

脊髄が下方に牽引されてしまう理由は、脊柱管距離が最大になった時に、脊髄・馬尾が強い張力を受けてしまうことが原因です。つまり、脊柱管最大距離＞脊髄最大伸展長であることが原因です。さらに硬膜が緩んでいることで脊髄の進展にブレーキがかからないところにあります。患者が高齢になれば身長が短縮し、同時に脊柱管距離が短縮するため症状は自然に治癒するでしょう。しかし、それまでには数十年単位の経過観察が必要であり、それ以前に脊髄病変が進行してしまえばALSに発展してしまうことも考えなければなりません。そこで積極的な治療が必要になります。

いたずらに鎮痛薬、抗うつ薬、向精神薬などで痛み信号を抑えていると、神経系がさらなる強力な中枢感作を構築し、痛みが強化された状態で慢性化する可能性があるため勧めません。基本は脊髄が伸展されることによる脳幹・延髄・脊髄・神経根の血行不良をどう改善出来るかにかかっています。血行不良が改善されれば、脊髄に生じているであろう組織の修復が進むからです。本症例には神経根や馬尾などの末梢へのブロックはほとんど効果がありません。よって、脊髄自体の血行を増進できる交感神経節ブロックや硬膜外ブロックが効果的と考え治療に当たりました。ただし、どのレベルで炎症が起こっているのかを推定することが難しく、交感神経節をブロックするにしてもその場所を決めることが難しいと思われます。場所の同定が不適切であれば患者との信頼関係が崩れます。

治療の実践と治療経過

治療の課題は上下肢の脱力感と慢性の頭痛と頭重感です。まず、下肢の脱力感（間欠性跛行も含む）を加療するために腰部硬膜外ブロックを行いましたが全く無効でした。頭重感の治療を行うために上頚交感神経節ブロックと後頭神経ブロックを行いましたが、翌日より強烈なリバウンドが患者を襲い、頭痛と嘔気で5日間寝込んでしまうという状態になりました。それだけでなく、呼吸困難感がブロック直後に悪化し、酸素吸入も行うという悲惨な状況でした。全ての治療が無効で、リバウンドも強烈なため、患者は私にネガティブな感情を持ちましたが、懇切丁寧に治療の必要性を説き、週に2~3回の治療を続けることを説得しました。彼の話によると、過去、ペインクリニックの治療後に同様なリバウンドが起こり、主治医を悩ませていたことがありました。この時はリバウンドに耐えられず、中途で治療を放棄したとのことです。

この結果を受け、腰椎への治療を中止し、治療主体を頸髄と胸髄の血行改善に置くことにしました。硬膜外ブロックや交感神経節ブロックの位置を徐々に頭側へと移動させていきました。T12レベル→T7レベル→T５レベルと治療レベルを上げていき、どこへのブロックがもっとも効果を発揮するか試行錯誤しました。上頚交感神経節ブロックはリバウンドが起ころうとも患者を説得して継続しました。すると治療2か月で上下肢の脱力感が改善し、立位でも脱力感が起こることがなくなり、間欠性跛行も消失したという驚くべき治療成果を上げました。頭重感や三叉神経痛は半分以上軽快しましたが、気圧の変化など天候で症状が重くなるという現症は改善しませんでした。しかし上肢の脱力感は改善。ただし、再燃の可能性があるため、現在もブロック頻度を週1回にして継続しています。腹部の違和感だけはいまだに改善していません。

脊髄炎への治療を考察

本症例の本態は心因性ではないことが治療結果より判明しました。ならばこのあまりにも多彩な症状群は刺激伝道系である脊髄の不具合であるとまとめることができそうです。しかし、神経根への治療アプローチでは全く無効であったことを合わせて考察すると、その本態は脊髄（上位ニューロン）にあると結論付けられます。つまり、脱力は錐体路に原因があり、痛みや種々の症状は脊髄後角細胞や脊髄視床路に原因があるということです。その直接原因は脊髄が尾側に牽引されるという物理的ストレスがメインであり、それによる血行障害であると思われます。唯一、この理論に非があるとすれば、現時点で錐体路障害に伴う反射亢進がないところですが、恐らく、病初期には現れないものと思われます。すると、本症状が進行すればALSとなる可能性が考えられます。ALSの病態生理が脊髄の緊張にありと述べているわけではなく、ALSの根本原因の一つとして、本症例のような脊髄緊張があると述べています。

どちらにしても、脊髄への血行改善を主体とする治療で劇的に効果がでるわけですから、脊髄には阻血が関与した脊髄炎が起こっている可能性が高いと思われます。ただ、この病態をまとめて表す病名に適当なものがないだけです。診断基準を満たすほどの重症になって初めて診断名が確定するようになります。

リバウンドを超えるために

本症例は私が治療する前にペイン科に通院し、星状神経節ブロックを行いましたがその治療は成功していません。ではなぜ私が同様に頸部交感神経節ブロックを行い治療が成功するのかを真剣に考えなければなりません。そこには他の医師たちには乗り越えられない「治療の壁」が存在するからです。本症例ではブロック後に5日間倒れこんでしまう程の強烈なリバウンドがありました。リバウンドは患者にとって地獄のような苦しみであり、拒絶反応を示します。このリバウンドの壁を本人ともども医師も越えられないために治療が行えません。ではなぜ私がその壁を越えられるのでしょう。それは治療前にリバウンドのことを患者と十分に話し合い、私がリバウンドをきちんと勉強し研究していることを伝え、信頼関係を築いているからなのです。リバウンドに関する文献は、まともなものがほとんどありません。よってリバウンドは医師にとっても未知で不可解で“恐ろしい存在”のままなのです。私は独自の研究により、リバウンドの原理、どういう患者に起こり、どの程度続き、リバウンドを超えると軽快していく経過まで、ブロック前に患者に教えることができます。その差なのです。リバウンドは苦しいですが、治るための山であり、たとえ自然治癒するにしても必ず越えなければならないものであり、治癒したいのならそこを避けて通れないことを患者に教え込むのです。もしもこの患者が私と出会えてなかったら、症状は進行し不治の病へとなっていったかもしれません。それを防ぐことができるのは地道な研究成果でしかありません。私がリバウンドのことを研究していなければ、私も彼のリバウンドを警戒し、治療を途中でやめていたにちがいないのですから。

不治の脊髄病治療に挑む

筋委縮性側索硬化症をはじめ視神経脊髄炎、多発性硬化症、脊髄空洞症など治る保証のない脊髄病で悩んでいる人がいます。そうした病気も病初期に私と出会っていれば進行する前になんとかできたかもしれません。しかし、私の治療話は世の医師たちにとってはお伽話にすぎません。何の証拠もないからです。ですが、たとえお伽話に聞こえても、１％の治せる可能性として耳を貸していただけたらと存じます。私は自分のことを「誰も治せない不治の病を治せる超人である」というように思ったことはありません。ただただ困っている人にあらゆる手を尽くすことだけしか考えていません。そうしたあらゆる手を積み重ねたことで現在の治療技術を身に着けています。いきなり突拍子もない治療を行っているわけではなく、自分の行ってきた治療を常にデータをとって振り返り、次の治療への材料とするからこそこういう技術が身についています。現実の世界では、リバウンドを研究しているがゆえに、患者に治療を説得することができ、越えられない壁を超えるわけです。それはとても地道な作業です。私の治療に賛同して下さる医師が現れることを願っています。